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Pistas sobre la fibrosis quística son encontradas en un tipo de célula recientemente identificado

Dos equipos de investigación independientes han informado sobre el descubrimiento de un nuevo tipo de célula rara en la vía respiratoria humana. Estas células parecen ser la principal fuente de actividad del gen CFTR, mutaciones que causan fibrosis quística, una enfermedad multiorgánica que afecta a más de 70,000 personas en todo el mundo.

El  gen CFTR proporciona instrucciones para producir una proteína llamada regulador de la conductancia transmembrana de fibrosis quística. Esta proteína funciona como un canal a través de la membrana de las células que producen moco, sudor, saliva, lágrimas y enzimas digestivas.


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A pesar de décadas de estudio sobre  CFTR  y el  progreso  en el tratamiento de la fibrosis quística, todavía no hay cura. Los nuevos hallazgos revelan que la   actividad CFTR se concentra en una pequeña población de células previamente desconocida, que pueden servir como objetivos prometedores para futuras estrategias terapéuticas contra la enfermedad.

Los investigadores denominaron a las células “ionocitos pulmonares” debido a las similitudes con los ionocitos, un tipo de célula que regula el equilibrio de sal y que se encuentra en las branquias de los peces de agua dulce y en la piel de rana.

Un grupo fue dirigido por científicos de la Escuela de Medicina de Harvard (HMS) y los Institutos Novartis para la Investigación Biomédica (NIBR). El otro grupo fue dirigido por investigadores del HMS con base en el Hospital General de Massachusetts (MGH) y científicos del Broad Institute of MIT y Harvard.

Más información: Escuela de Medicina de Harvard (HMS)

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